Le déficit immunitaire primaire (DIP), c’est quoi ?

L’immunodéficience primaire, ou DIP, englobe un vaste groupe de maladies qui peuvent se manifester de manières très différentes. On dénombre à l’heure actuelle plus de 430 sortes de DIP. Leur dénominateur commun ? Un dysfonctionnement du système immunitaire. Et c'est précisément à cause de cette anomalie que les patients atteints d'immunodéficience primaire développent souvent des infections, parfois avec des bactéries ou des virus plus atypiques. Résultat, ces personnes sont plus souvent malades que la moyenne de la population. Environ 1 personne sur 10 000 est diagnostiquée avec un déficit immunitaire primaire. Heureusement, cette maladie chronique se traite très bien aujourd’hui.

L’immunodéficience secondaire existe aussi. Il s’agit de toutes les formes de déficience immunitaire qui résultent de circonstances bien précises. Comme la prise de traitements affaiblissant ou détruisant complètement le système immunitaire.

Les principaux symptômes du DIP

Notre système immunitaire joue un rôle important pour la bonne santé de notre organisme. Les personnes atteintes de DIP peuvent présenter plusieurs symptômes :

Un risque accru d'infections
Une plus grande prédisposition aux maladies auto-immunes : au lieu de lutter contre des attaques externes, le corps réagit contre lui-même, ce qui peut causer des inflammations
Des allergies extrêmes
Des maladies sévères plus fréquentes chez certains patients
De la fatigue : Ce symptôme est difficile à traiter chez les patients atteints de DIP. On sait peu de choses sur les causes de cette fatigue. Et parfois, même lorsque les taux sanguins s’améliorent grâce aux traitements, elle ne disparaît pas.

Heureusement, différentes thérapies sont aujourd’hui disponibles, notamment l’administration d’immunoglobulines par voie intraveineuse (IgIV) ou sous-cutanée (IgSC). D’autres traitements existent : l’antibiothérapie et la transplantation de cellules souches. Grâce à la science derrière ces traitements, les patients DIP peuvent en général vivre une vie relativement normale.

Peut-on souffrir de DIP sans le savoir ?

C'est possible. Par exemple si vous n'avez pas encore eu de symptômes permettant de diagnostiquer la maladie. Il y a trois raisons possibles à cela :

Il y a eu une transmission incomplète du gène héréditaire. Dans ce cas, la maladie peut ne pas se développer chez l’un ou l’autre individu d’une même famille porteuse du DIP.
Certaines déficiences immunitaires sont si spécifiques qu'elles n’affectent quasi pas le système immunitaire. C’est pourquoi certains patients DIP qui sont très peu exposés aux agents pathogènes peuvent passer une bonne partie de leur vie sans s’en rendre compte.
Enfin, la maladie est rare. Il arrive donc que certains patients développent des symptômes différents sans qu’un lien entre les deux ne soit établi.

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